Cos’è e quali sono le cause?
La siringomielia è una dilatazione cistica del midollo spinale a contenuto liquorale. Quando si estende al bulbo si parla di siringobulbia. La causa più comune della siringomielia è la malformazione di Chiari. Altri fattori eziologici includono l’idrocefalo, i traumi vertebrali, le neoplasie midollari e l’aracnoidite.
La siringomielia secondaria alla Malformazione di Chiari I generalmente interessa il midollo cervicale o cervico-dorsale, più raramente interessa tutto il midollo spinale (siringomielia panmidollare od olocorde).
Come si manifesta la siringomielia?
Lo sviluppo della siringomielia porta a una perdita della sensibilità dissociata, ovvero perdita della sensazione del dolore e della temperatura con preservazione del senso di posizione e della discriminazione tattile. Questa alterazione sensoriale può portare allo sviluppo di ulcere non dolorose, tipicamente alle mani, a causa della mancata percezione delle lesioni. Nelle forme avanzate, si assiste allo sviluppo di debolezza progressiva per danno dei neuroni motori del midollo spinale – con conseguente comparsa di ipotrofia muscolare – particolarmente evidente alle estremità degli arti superiori.
Come si diagnostica la siringomielia?
In caso di sospetta siringomielia, è indicata RM del rachide in toto. Tale esame è consigliato in tutti i pazienti in cui è posta la diagnosi di malformazione di Chiari. Sono inoltre indicati i potenziali evocati somato-sensoriali e motori.
Quali trattamenti esistono per la siringomielia?
Il trattamento chirurgico della malformazione di Chiari determina l’arresto della progressione della siringomielia o la sua sostanziale riduzione in circa l’80% dei pazienti.